TDP-43 in FTLD-U und ALS: Transgene Modelle für TDP-43 Proteinopathies und physiologische Funktion von TDP-43 im Gehirn (B16*)

• Fachliche Zuordnung: Molekulare Biologie und Physiologie von Nerven- und Gliazellen
• Förderung: Förderung von 2008 bis 2009
• Projektkennung: Deutsche Forschungsgemeinschaft (DFG) - Projektnummer 5484845

Frontotemporale Lobärdegenerationen stellen die zweithäufigste Ursache einer Demenzerkrankung bei Patienten < 65 Jahren dar. Wir konnten kürzlich TDP-43 als Hauptproteinkomponente in den pathologischen Einschlüssen in sporadischen und familiären Formen der frontotemporalen Lobärdegeneration mit Ubiquitin-positiven Einschlüssen (FTLD-U) identifizieren. Die Pathomechanismen, die zur abnormen Akkumulation von TDP-43 im Krankheitsprozess führen sowie die physiologischen Funktionen von TDP-43 im Gehirn sind bislang nicht bekannt. Ziel des Projekts ist es deshalb, transgene Knock-in-Mausmodelle für TDP-43 Proteinopathien zu generieren und die Rolle von TDP-43 an der RNA Prozessierung im Gehirn zu charakterisieren.

• DFG-Verfahren: Sonderforschungsbereiche
• Teilprojekt zu: SFB 596: Molekulare Mechanismen der Neurodegeneration
• Antragstellende Institution: Ludwig-Maximilians-Universität München
• Teilprojektleiterin: Professorin Dr. Manuela Neumann