Pathogenic relevance of native and posttranslationally altered epitopes of PR3 in Wegener's granulomatosis (A04)

• Fachliche Zuordnung: Immunologie
• Förderung: Förderung von 2001 bis 2011
• Projektkennung: Deutsche Forschungsgemeinschaft (DFG) - Projektnummer 5484447

Die Wegener sche Granulomatose (WG) ist eine systemische Autoimmunerkrankung, beginnt zumeist im oberen Respirationstrakt mit einer nekrotisierenden granulomatösen Entzündung und breitet sich dann durch generalisierten Befall der kleinen Blutgefäße auf fast alle Organsysteme aus. ANCA (Anti-Neutrophilen-Cytoplasma Autoantikörper) gegen spezielle konformationelle Epitope der Proteinase 3 (PR3) von neutrophilen Granulozyten sind ein klinisch relevantes, krankheitsspezifisches Merkmal für WG. Obgleich ANCA-Titeranstiege nicht notwendigerweise einem klinischen Rezidiv vorausgehen, wurden Krankheitsschübe selten in Abwesenheit von PR3-ANCA berichtet. In Übereinstimmung mit diesen klinischen Beobachtungen konnten wir zeigen, daß passiv transferierte murine ANCA mit Spezifität für das murine PR3-Homolog lokale Entzündungsprozesse verstärken und pathogene Wirkungen in vivo entfalten.

• DFG-Verfahren: Sonderforschungsbereiche
• Teilprojekt zu: SFB 571: Autoimmunreaktionen: Von den Manifestationen über die Mechanismen zur Therapie
• Antragstellende Institution: Ludwig-Maximilians-Universität München
• Mitantragstellende Institution: Max-Planck-Institut für Neurobiologie (MPIN) (aufgelöst)
• Teilprojektleiter: Privatdozent Dr. Dieter E. Jenne