Regulierter Zelltod und Nierenfibrose als Folge der Mutation von Zilien-assoziierten Genen (A09)

• Fachliche Zuordnung: Nephrologie ; Anatomie und Physiologie ; Zellbiologie
• Förderung: Förderung seit 2020
• Projektkennung: Deutsche Forschungsgemeinschaft (DFG) - Projektnummer 414786233

Nephronophthise (NPH) ist eine autosomal rezessive Erkrankung, die durch Mutationen in einzelnen Genen verursacht wird, die für primäre Zilien, sensorische Organellen an der Oberfläche von röhrenförmigen Epithelzellen, relevant sind. NPH ist durch den progressiven Verlust von Epithelzellen charakterisiert. Die Rolle des Zelltods und die molekulare Verbindung zu Zilien sind allerdings nicht bekannt. Ziel dieses Projekts ist es, die Rolle des regulierten Zelltods (RCD) in der Pathogenese von NPH zu untersuchen und die Rolle der Zilien und der mit zilienassoziierten NPH-Proteine bei der Steuerung von Zelltodsignalwegen sowie dem Cross-Talk von benachbarten Zellen mit sterbenden Nierenepithelzellen zu untersuchen.

• DFG-Verfahren: Sonderforschungsbereiche
• Teilprojekt zu: SFB 1403: Zelltod in Immunität, Entzündungen und Erkrankungen
• Antragstellende Institution: Universität zu Köln
• Teilprojektleiter: Professor Dr. Thomas Benzing; Professor Dr. Bernhard Schermer