Dysregulation von extrazellulären Signalwegen bei der Entstehung des Aortenaneurysma beim Marfan-Syndrom und verwandten Erkrankungen (B09)

Fachliche Zuordnung Kardiologie, Angiologie
Biochemie
Förderung Förderung seit 2019
Projektkennung Deutsche Forschungsgemeinschaft (DFG) - Projektnummer 397484323
 

Projektbeschreibung

Wir konnten zeigen, dass die strukturelle Integrität des Fibrillin Mikrofibrillen (FMF) Netzwerks mit assoziierten Liganden die Biomechanik und das zelluläre Verhalten der Aorta steuert. Strukturelle Störungen dieses Netzwerks führen zu einer Dysregulation von Wachstumsfaktoren und zu Aortenerkrankungen. Wir möchten untersuchen, wie das FMF/elastische Fasernetzwerk die biomechanischen Eigenschaften von Kollagen in der Aorta reguliert und kontrolliert. Dabei werden wir auch Abbaumechanismen in der extrazellulären Matrix (ECM) der Aorta während der Bildung von Aortenaneurysmen untersuchen. Außerdem soll untersucht werden, wie Mutationen in Signalrezeptoren von in der Aorta ansässigen Zellen zu strukturellen Schwächen in der ECM führen.
DFG-Verfahren Transregios
Teilprojekt zu TRR 259:  Aortenerkrankungen
Antragstellende Institution Rheinische Friedrich-Wilhelms-Universität Bonn
Teilprojektleiter Professor Dr. Gerhard Sengle