Sulfit-abhängige Regulation der mitochondrialen Funktion durch Sulfitoxidase (B08)

Mitochondriale Sulfitoxidase (SOX) ist das bedeutendste Molybdän-abhängige Enzym im Menschen. Sie katalysiertet den finalen Schritt im Abbau von Cystein im Intermembranraum der Mitochondrien. Eine Defizienz der SOX ist mit einer schweren Neurodegeneration assoziiert und führt in den meisten Fällen zum Tod in früher Kindheit. Unser Mausmodell welches wir für SOX-Defizienz entwickelt haben, hat eine unerwartete Akkumulation von H2S offengelegt. In der dritten Förderperiode wollen wir den Mechanismus der H2S Toxizität and veränderter Persulfidierung in den Mitochondrien verschiedener Geweben SOX-defizienter Mäuse aufklären.

DFG-Verfahren Sonderforschungsbereiche

Teilprojekt zu SFB 1218:  Regulation der zellulären Funktion durch Mitochondrien

Antragstellende Institution Universität zu Köln

Teilprojektleiter Professor Dr. Günter Schwarz