Sulfit-abhängige Regulation der mitochondrialen Funktion durch Sulfitoxidase (B08)

Fachliche Zuordnung Biochemie
Förderung Förderung seit 2016
Projektkennung Deutsche Forschungsgemeinschaft (DFG) - Projektnummer 269925409
 

Projektbeschreibung

Mitochondriale Sulfitoxidase (SOX) ist das bedeutendste Molybdän-abhängige Enzym im Menschen. Sie katalysiertet den finalen Schritt im Abbau von Cystein im Intermembranraum der Mitochondrien. Eine Defizienz der SOX ist mit einer schweren Neurodegeneration assoziiert und führt in den meisten Fällen zum Tod in früher Kindheit. Unser Mausmodell welches wir für SOX-Defizienz entwickelt haben, hat eine unerwartete Akkumulation von H2S offengelegt. In der dritten Förderperiode wollen wir den Mechanismus der H2S Toxizität and veränderter Persulfidierung in den Mitochondrien verschiedener Geweben SOX-defizienter Mäuse aufklären.
DFG-Verfahren Sonderforschungsbereiche
Teilprojekt zu SFB 1218:  Regulation der zellulären Funktion durch Mitochondrien
Antragstellende Institution Universität zu Köln
Teilprojektleiter Professor Dr. Günter Schwarz